Asuhan Keperawatan Hemofilia (KMB)
ASUHAN KEPERAWATAN HEMOFILIA
BAB II
PEMBAHASAN
A. Definisi
Hemofilia adalah gangguan produksi faktor pembekuan yang diturunkan, berasal dari bahasa Yunani, yaitu haima yang artinya darah dan philein yang artinya mencintai atau suka. Walaupun sebenarnya maknanya tidak sesuai, namun kata hemofilia tetap dipakai. Hemophilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau di dapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode pendarahan intermitan. Kelainan perdarahan yang diturunkan pertama kali didokumentasikan di abad kedua oleh Kerajaan Babilonia. Namun baru pada abad ke 18 dilaporkan adanya kemungkinan basis genetik untuk kelainan perdarahan ini dan mulai tahun 1950an transfusi fresh frozen plasma (FFP) digunakan.
Pada tahun 1980an teknik rekombinan DNA untuk menproduksi faktor VIII (F VIII) dan faktor IX (F IX) mulai diterapkan. Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier.
B. Etiologi
Hemophilia disebabkan oleh mutasi gen-gen factor VIII (FVlll) atau factor IX (FIX), diklasifikasikan sebagai hemophilia A atau B. kedua gen ini terletak pada kromosom X, menyebabkan ganguan resesif terkait –X.
oleh karena itu pada semua anak perempuan dan laki-laki yang menderita adalah akrier penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena. Anak laki-laki dari perempuan karier yang memiliki kemungkinan 50% untuk menderita penyakit hemophilia sampai saat ini dikenal 2 macam hemophilia yagn diturunkan secara sex-linked recessive yaitu :
1. Hemophilia A ( Hemophilia clasik ), akibat difisiensi atau disfungsi faktor pembekuan VIII 2. Hemophilia B ( Cristmas disiase ) akibat difisiensi atau tidak adanya aktivitas faktor IX
Legg mengklasifikasikan hemophilia menjadi
Berat | Sedang | Ringan | |
Atifitas F VIII/F IX-U/ml (%) | <0,01(<1) | 0,01-0,05(1-5) | >0,05(>5) |
Frekuensi Hemofilia A (%) | 70 | 15 | 15 |
Frekuensi Hemofilia B (%) | 50 | 30 | 20 |
Usia awitan | < 1tahun | 1-2 tahun | >2 tahun |
Gejala neonates | Sering PCB KejadianICH | Sering PCB Jarang ICB | Tak pernah PCB Jarang sekali ICB |
Perdarahan otot/sendi | Tanpa trauma | Trauma ringan | Trauma cukup berat |
Perdarahan SSP | Resiko tinggi | Resiko sedang | jarang |
Perdarahan post operasi | Sering dan fatal | Butuh bebat | Pada operasi besar |
Peradarah oral (trauma cabut gigi) | Sering terjadi | Dapat terjadi | Kadang terjadi |
Ket: PCB: Post circumcisional bleeding
ICH : Intracarnial hemorrhage
1.Faktor kongenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit
atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.
- Faktor didapat
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II (protrombin) yang terdapat pada keadaan berikut:
1)Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya
faktor II mengalami gangguan.
2)Defisiensi vitamin K, hal ini dapat terjadi pada penderita ikterus obstruktif, fistula biliaris,
absorbsi vitamin K dari usus yang tidak sempurna atau karena gangguan pertumbuhan bakteri
usus.
3)Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia, sindrom nefrotik dan lain-lain
4)Terdapatnya zat antikoagulansia (dikumarol, heparin) yang bersifat Antagonistic terhadap
protrombin.
5)Disseminated intravascular coagulation (DIC).
C.Manifestasi Klinis
1. Terdapat perdarahan jaringan lunak, otot, dan sendi, terutama sendi-sendi yang menompang berat badan, disebut hematrosis (perdarahan sendi).
2. Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenerasi kartiologi artikulasi disertai gejala-gejala arthritis.
3. Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang
4. Dapat timbul saat bayi mulai merangkak
5. Tanda perdarahan: Hemartrosis, hematom subkutan/intramuscular, perdarahan mucosa mulut, perdarahan intracranial, epistaksis, hematuria
6. perdarahan berkelanjutan pasca operasi (sirkumisisi, ekstrasi,gigi)
D. Gejala klinis dan diagnosis
Manifestasi klinis hemofilia A serupa dengan hemofilia B yaitu perdarahan yang sukar berhenti. Secara klinis hemofilia dapat dibagi menjadi hemofilia ringan (konsentrasi FVIII dan F IX 0.05-0.4 IU/mL atau 5-40%), hemofilia sedang (konsentrasi FVIII dan F IX 0.01-0.5 IU/mL atau 1-5%) dan hemofilia berat (konsentrasi FVIII dan F IX di bawah 0.01 IU/mL atau di bawah 1%) 1,3Pada penderita hemofilia ringan perdarahan spontan jarang terjadi dan perdarahan terjadi setelah trauma ringan atau operasi,.
Pada hemofilia sedang, perdarahan spontan dapat terjadi atau dengan trauma berat. Sedangkan pada hemofilia berat perdarahan spontan sering terjadi dengan perdarahan ke dalam sendi, otot dan organ dalam. Perdarahan dapat mulai terjadi semasa janin atau pada proses persalinan. Umumnya penderita hemofilia berat perdarahan sudah mulai terjadi pada usia di bawah 1 tahun. Perdarahan dapat terjadi di mukosa mulut, gusi, hidung, saluran kemih, sendi lutut, pergelangan kaki dan siku tangan, otot iliospoas, betis dan lengan bawah. Perdarahan di dalam otak, leher atau tenggorokan dan saluran cerna yang masif dapat mengancam jiwa.
Diagnosis ditegakkan dengan anamesis, pemeriksaan fisik dan laboratorium. Anamnesis diarahkan pada riwayat mudah timbul lebam sejak usia dini, perdarahan yang sukar berhenti setelah suatu tindakan, trauma ringan atau spontan, atau perdarahan sendi dan otot. Riwayat keluarga dengan gangguan perdarahan terutama saudara laki-laki atau dari pihak ibu juga mendukung ke arah hemophilia.
Hasil pemeriksaan darah rutin dan hemostasis sederhana sama pada hemofilia A dan B. Darah rutin biasanya normal, sedangkan masa pembekuan dan masa thromboplastin parsial teraktifkan (APTT) memanjang, dan masa pembekuan thromboplastin abnormal. Masa perdarahan dan masa prothrombin (PT) umumnya normal.
Diagnosis pasti ditegakkan dengan memeriksa kadar F VIII untuk hemofilia A dan F IX untuk hemofilia B, dimana kedua faktor tersebut di bawah normal. Pemeriksaan petanda gen hemofilia pada kromosom X juga dapat memastikan diagnosis hemofilia dan dapat digunakan untuk diagnosis antenatal. Secara klinis, hemofilia A tidak dapat dibedakan dengan hemofilia B, oleh karena itu diperlukan pemeriksaan khusus F VIII dan IX. Wanita pembawa sifat hemofilia A dapat diketahui dengan memeriksa kadar F VIII yang bisa di bawah normal, analisis mutasi gen hemofilia atau rasio F VIII dengan antigen faktor von Willebrand (FVIII/vWF:Ag ratio) yang kurang dari 1. Sedangkan wanita pembawa sifat hemofilia B dapat diketahui melalui aktivitas F IX yang dapat menurun atau pemeriksaan genetik.
Diagnosis banding hemofilia adalah penyakit von Willebrand, defisiensi faktor koagulasi lain seperti FV, FVII, FX, FXI, atau fibrinogen, atau kelainan trombosit seperti Glanzmann trombastenia.
E. Pemeriksaan penunjang
1.Uji skining untuk koagulasi darah.
- Jumlah trombosi ( normal 150.000-450.000 per mm3 darah ).
- Masa protombonin ( normal memerlukan waktu 11-13 detik)
- Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukut keadekuatan faktor koagulasi intrinsik).
- Fungsional terhadap faktor VII dan IX (memastikan diagnosis)
- Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik).
2.Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
3.Uji fungsi feal hati : digunakan untukmendeteksi adanya penyakit adanya penyakit hati (misalnya, serum glutamic – piruvic) trasaminase [SPGT], serum glutamic – oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin).
F. Penatalaksanaan
Tatalaksana penderita hemophilia harus di lakukan secra komprehensif meliputi pemberian faktor pengganti yaitu F VIII untuk hemofilia A dan F IXuntuk hemophilia B,perawatan dan rehabilitasi terutama bila ada kerusakan sendi,edukasi dan dukungan psikososial bagi penderita dan keluarganya.
Bila terjadi pendarahan akut terutama daerah sendi,maka tindakan RICE (rest,ice,compression,elevation) segera dilakukan. Sendi yang mengalami pendarahan diistirahatkan dan dimobilisasi. Kompres dengan es atau handuk basah yang dingin,kemudian di lakukan penekanan atau pembebatan dan meninggikan daerah pendaraha. Penderita sebaiknya di berikan faktor pengganti dalam dua jam setelah pendarahan.
Untuk hemophilia A di berikan konsentrat F VIII dengan dosis 0,5 x BB (kg) X kadar yang diinginkan (%). F VIII di berikan tiap 12 Jam sedangkan F IX diberikan tiap 24 Jam untuk hemofilia B. kadar F VIII atau IX yang di inginkan tergantung pada lokasi pendarahan di manaa untuk pendarahan sendi ,otot,mukosa mulut dan hidung kadar 30 – 50 % do perlukan. Pendarahan saluran cerna,saluran kemih,daerah reproperitoneal dan susunan syaraf pusat maupun trauma dan tindakan operasi di anjurakan kadar 60-100%. Lama pemberian tergantung pada beratnya pendarahan atau jenis tindakan. Untuk pencabutan gigi atau epistaksis ,diberikan selama 2-5 hari,sedangkan operasi atau laserasi luas diberikan 7-14 hari.untuk rehabilitasi seperti pada hemarthrosis dapat di berikan lebih lama lagi.
Kriopresipitat juga dapat diberikan pada hemophilia A dimana satu kandung kriopresipitat mengandung sekitar 80 U F VIII. Demikian juga dengan obat anti fibrinolitik seperti asam epsilon animo-kaproat atau asam traneksamat. Aspirin dan obat anti inflamasi non steroid harus di hindari karena dapat menganggu hemostasis.
Profilaksis F VIII atau IX dapat di berikan secara kepada penderita hemophilia berat dengan tujuan mengurangi kejadian hemartrosis dan kecacatan sendi.WHO dan WFA merekomendasikan profilaksis primer dimulai pada usia 1-2 tahun dan di lanjutkan seumurhidup. Profilaksis di berikan berdasarkan protocol malmo yang pertama kali di kembangkan di Swedia yaitu pemberian F VIII 20-40 U/ kg selang sehari minimal 3 hari perminggu atau F IX 20-40 U/kg 2x/minggu.
Untuk penderita hemophilia ringan dan sedang desmopressin (1-deamino-argininefasopressin,DDAVP) suatu anolog fasopressin dapat di gunakan untuk meningkatkan kadar F VIII endogen ke dalam sirkulasi,namun tidak di anjurkan untuk hemophilia berat. Mekanisme kerja sampai saat ini masih belum jelas, diduga obat ini merangsang pengeluaran VWF dari tempat simpanannya (weibelpalade bodies) sehingga menstabilkan F VIII di plasma. DDAVP dapat di berikan secara intra-vena ,subkutan atauintra nasal.
Penderita hemophilia dianjurakan untuk berolahraga rutin,memakai peralatan pelindung yang sesuaiuntuk olah raga,menghindari olah raga berat atau kontak fisik. Berat badan harus di jaga terutama bila ada kelainan sendi karena berat badan yang berlebihan dapat memperberat Arthritis.kebersihan mulut dan gigi juga harus di berikan.vaksinasi di berikan sebagai mana anak normal terutama terhadap hepatitis A dan B. vaksin di berikan melalui jalur subkutan bukan intra muscular. Pihak sekolah sebaiknya di beritahukan bila seseorang anak menderita hemophilia supaya dapat membantu penderita bila di perluka.
Upaya mengetahui status pemabawa sifat hemophilia dan konseling genetik merupakan hal terpadu dalam tatalaksana hemophilia. Konseling genetik perlu di berikan kepada pennderita dan keluaraga. Konseling meliputi hemophilia itu sendiri,terapi dan proknosis,pola ketentuan,deteksi pembawa sifat dan implikasinya terhadap masa depan penderita dan pembawa sifat. Deteksi hemophilia pada janin dapat di lakukan terutama bila jenis mutasi gen sudah di ketahui. Sampel dapat di peroleh melalui tindakan sampling fillus khorionik atau amnionsintesis.
G. Masalah yang lazim muncul.
1)Nyeri akut b.d pendarahan dalam jaringan dan sendi
2)Kerusakan mobilitas fisik b.d efek pendarahan pada sendi dan jaringan lain
3)Resiko syok
4)Resiko kekuranganvolume cairan
5)Resiko cidera
6)Ketidakmampuan koping keluarga b.d anak menderita penyakit serius
H. discharge planning
1)Tingkatkan imunitas tubuh dengan makan dengan makanan yang mengandung nutrisi seimbang,berolahraga dan cukup istirahat serta mengurang stress
2)Beri nasihat pasien untuk tidak mengonsumsi aspirin ,bisa di sarankan menggunakan asitaminosen
3)Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi karier hemophilia dan beberapa kemungkinan yang
lain
4)Rujuk beberapa agen atau organisasi bagi penderita hemophilia
5)Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang diterima dan aman
I. Patofisiologi
J. WOC
Penjelasan WOC Hemofilia
Hemofilia disebabkan oleh dua faktor yakni :
a. Faktor Kongiental, meliputi faktor genetik,
Faktor genetik tadi menyebabkan penurunan sintesis faktor pembekuan darah VIII dan IX, dan karena penurunan faktor pembekuan darah tadi menyebabkan fator X tidak teraktivasi sehingga terjadi pemanjangan APTT (Activated Patrial Thromboplastin Time) dan menyebabkan proses pembentukan trombin menjadi lama sehingga stabilitas fibrin pun menjadi tidak memadai sehingga terjadi pendarah dan menyebabkan darah sukar membeku.
b. Faktor lain, meliputi defisiensi Vitamin K
Defisiensi vitamin K menyebabkan gangguan faktor VIII dan IX sehingga menjadikan proses koagulasi terganggu dan luka pun menjadi tidak tertutup dan menyebabkan perdarahan.
Dari kedua hal tersebut menyebabkan terjadinya hemofilia, lantaran hemofilia tersebut menyebabkan beberapa hal :
Yang pertama, karena perdarahan dari hemofilia dalam pernafasan tersebut menyebabkan banyaknya kehilangan darah sehingga menyebabkan Hb turun dan mengakibatkan aliran darah ke paru pun menurun dan menyebabkan hipoksia sehingga terjadi dispneu dan lataran hal ini terjadi gangguan pola nafas.
Yang kedua, karena perdarahan tersebut pada darah menyebabkan kumpulan trombositpun menurun sehingga sirkulasi darah ke jantungpun terganggu dan terjadi iskemik miokard karena iskemik miokard tersebut pengisian darah ke ventrikel kiripun menurun dan menyebabkan cardic out pun menurun karena hal tersebut terjadilah intoleransi aktivitas.
Yang ketiga, karena pendarahan tersebut pada otak menyebabkan vasokonstriksi pada pembuluh darah otak sehingga terjadi defisit faktor pembekuan darah dan menyebabkan nekrosis pada jaringan otak sehingga otak mengalami defisit fungsi neurologisnya dan menyebabkan letargi, lantaran hal ini maka menyebabkan terjadinya resiko cedera.
Yang keempat, karena perdarahan tersebut pada GI menyebabkan absorpsi ususpun menurun sehingga sari makanan pun tidak dapat diserap sehingga menyebabkan perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan.
1. Diagnosa Keperawatan
a. G3 pola nafas b/dg aliran darah dan o2 ke paru menurun
b. Gangguan perfusi jaringan b/dg cardic output menurun
c. Resiko cedera b/dg defisit fungsi neurologis
d. Perub. Nutrisi kurang dari kebutuhan b/dg absorbsi usus menurun
2. Intervensi Keperawatan
a. G3 pola nafas b/dg aliran darah dan o2 ke paru menurun
Tujuan : setelah dilakukan perawatan 3x24 jam pola nafas px dapat efektif kembali.
Kriteria hasil : - RR (16-20x/menit)
- Saturasi O2 dalam batas normal
- Klien tidak sesak lagi
Intervensi :
· Kaji bunyi napas tidak normal
Rasional : mengetahui apakah ada suara tambahan atau tidak.
· Memperbaiki kenyamanan fisik dengan memberikan asuhan keperawatan kepada pasien, pastikan bahwa istirahat sudah cukup
Rasional : mempercepat proses penyembuhan px
· Berikan oksigen tambahan sesuai dengan indikasi.
Rasional : mempercepat penyembuhan px.
b. Gangguan perfusi jaringan b/dg cardic output menurun.
Tujuan : setelah dilakukan perawatan 2x24 jam keadaan px membaik.
Kriteria hasil : - Klien berpartisipasi pada aktifitas yang diinginkan,memenuhi kebutuhan perawatan diri sendiri.
- Mencapai peningkatan toleransi aktifitas yang dapat diukur, dibuktikan oleh menurunnya kelemahan dan kelelahan dan TTV dalam balas mormal selama aktifitas.
Intervensi :
· Periksa tanda-tanda vital sebelum dan segera setelah aktifitas.
Rasional : hipotensi ortostatik dapat terjadi dengan aktifitas karena efek beberapa obat.
· Catat respon kardiopulmonal terhadap aktifitas, catat takikardia, disritmia, dispnoe, berkeringat dan pucat.
Rasional : penurunan / ketidakmampuan miokardium untuk meningkatkan volume secukupnya selama aktifitas, dapat menyebabkan peningkatan segera pada frekuensi jantung dan kebutuhan oksigen, juga peningkatan kelelahan dan kelemahan.
· Evaluasi peningkatan dan penyebabkan kelemahan.
Rasional : dapat menunjukkan peningkatan dekompensasi jantung dari kelebihan aktifitas.
· Berikan bantuan dalam beraktifitas perawatan diri sesuai indikasi. Selingi periode aktifitas dengan periode istirahat.
Rasional : pemenuhan kebutuahan perawatan diri klien tanpa mempengaruhi stres miokard/ kebutuhan oksigen berlebihan.
c. Resiko cedera b/dg defisit fungsi neurologis
Tujuan : setelah dilakukan perawatan 3x24 jam resiko cedera pada px menurun.
Kriteria hasil : - tidak ada defisit neurologis permanen
- Mobilitas sendi normal
Intervensi :
· Untuk cedera kepala pantau status neurologis 1-2 jam sekali
Rasional : cedera kepala mempredisposisikan hemoragi intrakranial.
· Untuk hemartrosis pantau status neuromuskular dari ekstermitas yang sakit.
Rasional: degenerasi pada sendi dapat nmenyebabkan perdarahan menetap.
· Hindari mengurkur suhu rectal, pemberian obat secara injeksi tempat dirotasi
Rasional : untuk menurunkan resiko perdarahan.
d. Perub. Nutrisi kurang dari kebutuhan b/dg absorbsi usus menurun
Tujuan : px toleran diet yang sesuai.
Kriteria hasil : - BB dalam batas normal
- Nafsu px bisa meningkat
Intervensi :
· Timbang BB tiap hari
Rasional : mengevaluasi keefektifan dalam pemberian nutrisi.
· Pembatasan aktifitas selama fase sakit akut
Rasional : mengurangi reyurtasi.
· Jaga kebersihan mulut pasien
Rasional : mulut yang bersih meningkatkan nafsu makan.
· Monitor intake dan output
Rasional : observasi kebutuhan nutrisi.
BAB III
ASKEP PADA KASUS HEMOFILIA
Asuhan Keperawatan pada Klien An. “R” dengan Hemofilia A di Ruang Anak RSU Dr. Soetomo Surabaya
1. Pengkajian ( 20 Agustus 2006, pukul 08.00 WIB )
1) Biodata klien
Nama: An. “R”, umur: 12 th, jenis kelamin: Laki-laki, agama: Islam, suku/ bangsa: Jawa/ Indonesia, alamat: Desa Ganggang – Balopanggang - Gresik, tanggal MRS: 18 Agustus 2006 pukul 12.30 WIB, ruang: Anak, no. reg: 10630470, dx medis: Hemofilia A Pro Sirkumsisi
2) Biodata penanggung jawab
Nama: Ny. “S”,umur: 36 th, jenis kelamin: perempuan, pendidikan: SD (tamat), pekerjaan: -, penghasilan: -, alamat: Desa Ganggang – Balopanggang - Gresik, agama: Islam, suku/ bangsa: Jawa/ Indonesia, hubungan dengan klien: Ibu kandung.
3) Keluhan utama
Nyeri.
4) Riwayat penyakit sekarang
Ibu klien mengatakan klien nyeri pada kaki kanan bagian lutut sejak 1 hari yang lalu. Nyeri dirasakan hilang timbul seperti tertusuk-tusuk, nyeri bertambah bila dibuat berjalan dan berkurang bila dibuat istirahat
5) Riwayat penyakit dahulu
Ibu klien mengatakan klien sebelumnya belum pernah masuk rumah sakit saat berumur 5 tahun selama 13 hari karena penyakit yang sama. saat itu klien habis cabut gigi, perdarahan terus-menerus tidak berhenti. klien di diagnosa Hemofilia sejak umur 2 tahun.
6) Riwayat penyakit keluarga
Ibu klien mengatakan tidak tahu apakah bapaknya menderita hemofilia. dalam keluarganya tidak ada yang pernah menderita penyakit menular seperti TBC dan Hepatitis, penyakit menahun seperti Hipertensi dan Diabetes.
7) Riwayat antenatal, natal, post natal
(1) Riwayat antenatal
Selama hamil, ibu sehat,periksa ke bidan desa mendapat pil penambah darah,ibu minum jamu.
(2) Riwayat natal
Ibu klien mengatakan bahwa klien lahir spontan di tolong bidan, langsung menangis, umur kehamilan 9 bulan, BB : 3900 gram, PB : lupa.AS : 8-9.
(3) Riwayat post natal
Ibu klien mengatakan tidak terjadi perdarahan berlebih, tidak terdapat tanda-tanda infeksi, tidak sesak dan tidak biru.
(4) Riwayat tumbang
Sekarang An. “R” berumur 12 th tidak sekolah sejak umur 11,5 tahun(saat kelas V SD), sehari-harinya dia bermain dengan teman-temannya di sekitar rumahnya.
(5) Riwayat imunisasi
Ibu klien mengatakan klien mendapatkan imunisasi: BCG 1x, Polio 3x, DPT 3x, Campak 1x, TT 1x.
8) Riwayat psiko, sosial, spiritual
(1) Psiko : klien mengatakan tidak takut kalau nanti dikhitan.
(2) Sosial : selama masuk Rumah Sakit klien ditunggu ibunya.
(3) Spiritual : klien berkeyakinan dan berdo’a bahwa penyakitnya bisa disembuhkan.
9) ADL ( Activity daily life )
(1) Pola nutrisi
- Sebelum MRS : klien makan 3x sehari habis 1 piring sedang dengan komposisi nasi, lauk, sayur, dan minum air putih + 8 gelas.
- Selama MRS : klien makan 3x sehari diet nasi TKTP habis ¾ porsi dengan komposisi nasi, lauk, sayur dan pepaya dan minum air putih aqua + 1500 ml/hr minum susu 3x 200 cc /hr.
(2) Pola aktivitas
- Sebelum MRS : klien dirumah tinggal bersama ibunya kadang-kadang bermain disekitar rumah dengan pengawasan.ibunya takut klien terluka waktu bermain.
- Selama MRS : klien istirahat di tempat tidur, kadang-kadang duduk, turun dari tempat tidur hanya saat BAB/ BAK. jalan pincang.sebagian kebutuhannya dibantuibunya
(3) Pola istirahat tidur
- Sebelum MRS : klien tidur pukul 21.00-05.00 dan tidur siang + 2 jam pukul 13.00-15.00.
- Selama MRS : klien tidur pukul 22.00-05.00 dan tidur siang + 1 jam pukul 11.00-12.00.
(4) Pola eliminasi
- Sebelum MRS : klien BAK + 4x /hari, jernih, bau khas dan BAB 1x sehari dengan konsistensi lembek, warna kuning tengguli, bau khas.
- Selama MRS : klien BAK + 4x /hari, + 1200 cc,warna kuning jernih, bau khas dan BAB 2 hari sekali dengan konsistensi lembek, sedikit, warna kuning tengguli, bau khas.
(5) Pola personal hygiene
- Sebelum MRS : klien dimandi 3x sehari menggunakan sabun mandi dan sikat gigi, memekai shampoo 3 hari sekali, ganti baju 1x sehari sore hari setelah mandi.
- Selama sakit : klien mandi 2x sehari pagi dan sore, menggunakan sabun mandi dan sikat gigi, ganti baju sore hari.
10) Pemeriksaan
(1) Pemeriksaan keadaan umum
Kesadaran: compos mentis, GCS: 4-5-6, TD : 110/60 mmHg, nadi: 96 x/mnt, RR: 20 x/mnt, suhu : 37 0C/ axila, BB sebelum sakit: 40 kg.
(2) Pemeriksaan Fisik
- Kepala
· Rambut : hitam, tidak ada ketombe, distribusi merata, tidak rontok.
· Wajah : simetris, tidak ada finger print maupun kelainan kulit, menyeringai menahan nyeri.
· Mata : konjungtiva merah muda,sklera putih, terdapat gambaran halus pembuluh darah.
· Hidung : pernafasan spontan, tidak ada polip maupun sekret.
· Mulut : bibir lembab, tidak ada stomatitis, tidak ada carries.
· Telinga : bersih tidak terdapat serumen.
- Leher
Tidak terdapat pembesaran kelenjar limfe, kelenjar tiroid maupun bendungan vena jugularis.
- Thorax
I : tidak terdapat kelainan kulit, gerakan dada simetris, bentuk dada bulat datar.tidak terdapat tarikan intra costae.
P : vokal fremitus sama kanan dan kiri.
P : suara jantung pekak, suara paru sonor.
A : suara nafas lapang paru vesikular, tidak terdengar suara nafas tambahan, suara jantung lup dup S1 S2 tunggal.
- Abdomen
I : tidak terdapat kelainan kulit, bulat datar.
A : peristaltik usus + 16 x/mnt.
P : hepar tidak teraba, tidak terdapat pembesaran Lien
P : suara abdomen timpani.
- Ekstremitas
Atas: kanan: pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem.
kiri : pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem,
terpasang fenflon
Bawah: kanan: pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem,
Nyeri pada lutut, lutut tidak bis ditekuk sejak 2
tahun yang lalu
kiri : pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem
- Genetalia
tidak dikaji.
(3) Pemeriksaan penunjang
- Pemeriksaan laboratorium (18 – 08 – 2006)
PT : 11,4 kontrol 11,9 14-18 detik (perbedaan kontrol=2 detik)
APTT: 31,3 kontrol 32,5 27-39 detik (perbedaan kontrol=2 detik)
- Pemeriksaan laboratorium (21 – 08 – 2006)
· DL: Hb : 14,4 g/dl
Hct : 37,1 %
Plt : 3,3 x 103 /µL
WBC : 5,9 x 103 /µL
RBC : 4,95 x 106 /µL
- Pemeriksaan laboratorium (22 – 08 – 2006)
PT : 18,9 kontrol 18,5 14-18 detik (perbedaan kontrol=2 detik)
APTT: 32,7 kontrol 32,2 27-39 detik (perbedaan kontrol=2 detik)
· DL: Hb : 13,9 g/dl
Hct : 37,1 %
GDA : 100%
Eritrosit : 3.400/000
Leokosit : 8600
Glukosa acak : 72 mg/dl (<120 mg/dl)
Urea N : 8,2 mg/dl (10-20 mg/dl)
- Pemeriksaan laboratorium (24 – 08 – 2006)
HB : 14,0 g/dl
Leokosit : 8600
11) Terapi (oloeh : dr. Luca.P tanggal: 20, 08, 2006)
(1) KOATE 3 vial/ hari/ IV
(2) Diet TKTP nasi 3x sehari Susu3x 200 cc
ANALISA DATA
/Nama : An “R” No. Reg : 10630470
Umur : 12 th. Ruang : Anak
NO | Tanda dan gejala | Penyebab | Masalah | Ttd. |
1. | S : Ibu klien mengatakan klien nyeri pada kaki kanan bagian lutut sejak 1 hari yang lalu. Nyeri dirasakan hilang timbul seperti tertusuk-tusuk, nyeri bertambah bila dibuat berjalan dan berkurang bila dibuat istirahat O:-wajah menyeringai menahan nyeri - jalan pincang RR: 20x/menit TD:110/60 Nadi:96x/menit Suhu: 37ºC/Axila BB : sebelum sakit 40 kg HB :14,4 g/dl | Reflek spasme otot sekunder kontraktur | Nyeri akut |
DIAGNOSA KEPERAWATAN
Nama : An “A” No. Reg : 105180040
Umur : 12 th. Ruang : Menular Anak
NO | Dx KEPERAWATAN | TGL DITEMUKAN | TGL TERATASI | TTD |
1. | Nyeri b/d Reflek spasme otot sekunder kontraktur ditandai dengan: Ds : Ibu klien mengatakan klien nyeri pada kaki kanan bagian lutut sejak 1 hari yang lalu. Nyeri dirasakan hilang timbul seperti tertusuk-tusuk, nyeri bertambah bila dibuat berjalan dan berkurang bila dibuat istirahat Do: - wajah menyeringai menahan nyeri - jalan pincang | 20-08-2006 | 21-08-06 |
INTERVENSI
Nama : An “A” No. Reg : 105180040
Umur : 12 th. Ruang : Menular Anak
NO | TGL/JAM | Dx. KEP. | TUJUAN | INTERVENSI | RASIONAL | TTD |
1. | 20-09-05 07.30 | Nyeri b/d inflamsi dari tulang vertebrae (Dx I) | Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan nyeri berkurang/ hilang dengan kriteria: - Klien mengungkapkan kembali penyebab nyeri dan cara mengatasinya. - Klien bersedia tidak menekan daerah yang nyeri. - Klien tidak menekan daerah yang nyeri. - Klien mengatakan benjolan di punggungnya tidak nyeri lagi. RR: < 24 x/mnt N : < 94 x/mnt | - Jelaskan pada klien penyebab nyeri dan cara mengatasi. - Ajarkan teknik distraksi. - Anjurkan anak untuk tidak menekan benjolan. - Pantau TTV tiap 8 jam - Kolaborasi dengan tim medis untuk pemberian Analgesik bila perlu. | - Informasi yang adekuat meningkatkan kooperatif klien dan keluarga terhadap tindakan medis dan keperawatan. - Mengurangi benjolan dapat menekan syaraf sehingga timbul nyeri. - Penekanan benjolan dapat menekan syaraf sehingga timbul nyeri. - Deteksi dini perkembangan keadaan umum klien - Analgesik menekan syaraf nyeri | |
2. | 26-09-05 07.30 | Konstipasi b/d penurunan peristaltik sekunder (Dx II) | Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan konstipasi teratasi dengan kriteria: - Klien mampu mengungkapkan kembali penyebab konstipasi dan cara mengatasi. - Klien bersedia minum air minimal 2 lt /hr - Klien minum air minimal 2 lt /hr. - Klien mengatakan sudah BAB BAB lembek, berbentuk 1 hari sekali. Tidak teraba skibala - Peristaltik usus + 5-35 x/mnt. | - Jelaskan pada klien penyebab konstipasi dan cara mengatasi. - Anjurkan klien minum air minimal 2 lt /hr. - Anjurkan klien tidak dalam posisi yang sama dalam waktu yang lama. - Anjurkan klien banyak makan sayur dan buah. - Pantau peristaltik usus tiap 12 jam. | - Informasi adekuat meningkatkan kooperatif klien terhadap tindakan medis keperawatan. - Cairan dapat melunakkan feces sehingga mudah dikeluarkan. - Imobilisasi dapat menurunkan peristaltik. - Sayur dan buah mengandung serat sehingga feces mudah dikeluarkan. - Deteksi dini adanya penurunan peristaltik. | |
3. | 26-09-05 08.00 | Resiko gangguan mobilitas fisik (Dx III) | Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 3x24 jam diharapkan gangguan mobilitas fisik tidak terjadi dengan kriteria: - Klien mampu mengungkapkan kembali penyebab gangguan mobilitas fisik dan cara mencegahnya. - Klien bersedia melindungi benjolannya dari trauma. - Gangguan mobilitas fisik dapat dicegah benjolan tidak membesar lagi. | - Jelaskan pada klien penyebab gangguan mobilitas fisik dan cara mencegahnya. - Anjurkan klien untuk melindugi benjolannya dari segala trauma. - Anjurkan klien tidur dengan posisi yang nyaman dan tidak mengganggu benjolannya. - Pantau besarnya benjolan tiap hari. - Kolaborasi dengan pemberian antibiotik. - Streptomicyn 1x500 mg IM - INH 1x 250 mg po - VH B6 1x10 mg po - Rifampisin 1x 250 mg po - PZA 1x500 mg po. | - Informasi adekuat meningkatkan kooperatif klien dan keluarga terhadap tindakan medis dan keperawatan. - Trauma dapat memicu inflamasi. - Meminimalkan trauma pada benjolan. - Deteksi dini pembesaran benjolan. - Antibiotik meminimalkan terjadinya infeksi dengan memperlambat/ menghambat pertumbuhan mikroorganisme. |
IMPLEMENTASI
Nama : An “A” No. Reg : 105180040
Umur : 12 th. Ruang : Menular Anak
NO | Dx. KEP. | TGL/ JAM | IMPLEMENTASI | TTD |
1. 2. | Nyeri (Dx I) Konstipasi (Dx II) | 20-09-05 07.45 07.50 07.55 12.00 07.40 07.45 07.50 08.00 | Menjelaskan pada klien bahwa nyeri terasa jika benjolan ditekan dan diatasi dengan menjaganya agar tidak terkena sentuhan. - Anak mendengar dan mengangguk. Mengajarkan klien untuk teknik distraksi. - Anak banyak menghabiskan waktunya untuk bermain game. Menganjurkan anak untuk tidak menekan benjolan. - Anak mengatakan “ya” dan akan berusaha tidak menekannya. Memantau TTV. - N : 100 x/mnt - RR: 20 x/mnt - S : 365 0C/ axila Menjelaskan pada anak penyebab konstipasi dan diatasi dengan banyak minum (minimal 2lt / hr) - Anak mengatakan bersedia minum minimal 2 lt /hr. Menganjurkan anak banyak makan sayur dan buah. - Sayur dan buah selalu dihabiskan. Menganjurkan anak tidak dalam posisi yang sama dalam waktu lama. - Anak mengatakan sering bergerak kadang miring/ duduk. Memantau peristaltik usus - Peristaltik usus + 10 x/mnt. | |
3. | Resiko gangguan mobilitas fisik (Dx III) | 08.05 08.10 08.15 09.00 | Menjelaskan pada klien terhadap penyebab gangguan mobilitas fisik dan cara mengatasi - Anak mendengar dan menganggukkan kepala Menganjurkan anak untuk menjaga benjolan agar tidak terkena trauma. - Anak mengatakan nyaman dengan posisi terlentang dan kadang-kadang miring. Menganjurkan anak tidur dalam posisi yang nyaman atau terserah pada anak asalkan anak tidak merasakan sakit pada benjolannya. - Terdapat benjolan dari VT12 - VL1. Melaksanakan program terapi dengan pemberian: Streptomycyin 500 mg IM INH 250 mg po VH B6 10 mg po Rifampisin 250 mg po PZA 500 mg po - Obat masuk dan tidak ada reaksi |
CATATAN PERKEMBANGAN
Nama : An “A” No. Reg : 105180040
Umur : 12 th. Ruang : Menular Anak
NO | Dx. KEP. | TGL / JAM | CACATAN PERKEMBANGAN | TTD |
1. 2. | Nyeri (Dx I) Konstipasi (Dx II) | 21-09-05 07.00 27-09-05 08.00 | S : - Klien bersedia tidak menekan daerah yang nyeri. - Klien tidak menekan daerah yang nyeri. - Klien mengatakan benjolan di punggungnya tidak nyeri lagi. O: - Klien mampu mengungkapkan kembali penyebab nyeri dan cara mengatasi. - RR : 90 x/mnt - Nadi : 100 x/mnt A: Tujuan tercapai. P : Hentikan intervensi. S : - Klien bersedia minum air minimal 2 lt/ hr. - Klien minum air minimal 2 lt /hr. - Klien telah menghabiskan semua buah dan sayur yang diberikan. - Klien BAB 1x /hr lembek, berbentuk. O: - Klien mampu mengungkapkan kembali penyebab konstipasi dan cara mengatasi. - Tidak teraba skubala. - Peristaltik usus + 10 x/mnt. A: Tujuan tercapai. P : Hentikan intervensi. | |
3. | Resiko gangguan mobilitas fisik (Dx III) | 29-09-05 07.00 | S : - Klien bersedia melindungi benjolannya dari trauma. - Klien mengatakan melindungi benjolannya dari trauma. O: - Klien mampu mengungkapkan kembali penyebab gangguan mobilitas fisik dan cara mengatasi. - Benjolan tidak membesar. A: Tujuan tercapai, gangguan mobilitas fisik tidak terjadi. P : Pertahankan intervensi sesuai advis |
BAB IV
PENUTUP
Simpulan
Hemofilia adalah gangguan produksi faktor pembekuan yang diturunkan, berasal dari bahasa Yunani, yaitu haima yang artinya darah dan philein yang artinya mencintai atau suka. Hemophilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau di dapat yang paling sering dijumpai, paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode pendarahan intermitan. Kelainan perdarahan yang diturunkan pertama kali didokumentasikan di abad kedua oleh Kerajaan Babilonia. Namun baru pada abad ke 18 dilaporkan adanya kemungkinan basis genetik untuk kelainan perdarahan ini dan mulai tahun 1950an transfusi fresh frozen plasma (FFP) digunakan.
Hemophilia disebabkan oleh mutasi gen-gen factor VIII (FVlll) atau factor IX (FIX), diklasifikasikan sebagai hemophilia A atau B. kedua gen ini terletak pada kromosom X, menyebabkan ganguan resesif terkait –X.
Saran
Demikian makalah yang kami buat, semoga dapat bermanfaat bagi pembaca. Apabila ada saran dan kritik yang ingin di sampaikan, silahkan sampaikan kepada kami.
DAFTAR PUSTAKA
Huda Nurafif A dan Kusuma Hardhi. 2016. Asuhan Keperawatan Praktis NicNoc. Jilid 1. Jogjakarta: MediAction.
https://www.scribd.com/doc/240909225/WOC-Hemofilia
